모야모야질환

소개글

모야모야질환의 전반적인 내용

목차

진단기준
1.역학 및 병인
2.임상증상
3.진단
3.그외의 검사방법
4.치료

본문내용

모야모야 병은 주로 내경동맥이 대뇌 기저부 위치에서 양측의 협착 또는 폐쇄되는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. 모야모야
라는 말은 뇌혈관 조영술에서 뇌기저 부 측부 순환 혈관의 모양을 연기가 말려 올라가는 모습으로 표현한 일본어이다.

진단기준
-내경동맥 말단부 및 분지 부위의 협착
-기저핵 부위에 비정상적인 모야모야 혈관의 형성
-양측성
-원인없음
모야모야 병의 진단적 기준에서 양측이 아니고 일측일 때는 불확정적 모야모야병이라고 정의한다(probable moyamoya disease) 혈관폐쇄를 일으킨 원인이 있거나 동반된 질환이 있을 때에는 모야모야 증후군이라고 정의한다.
1.역학 및 병인
모야모야병은 극동 아시아(한국, 일본) 사람들에게서 호발하며, 유럽과 미대륙 사람들에게는 드물다. 남녀 성비는 1:1.6으로 여성에게 조금더 많이 발생하며, 10세 미만의 소아와 20,30대의 성인에게 호발한다.
1944년 일본 후생정 발표에 의하면 유병율과 발생률은 인구 10만명당 3.16과 0.35명으로 발생한다고 하였으며, 가족력이 있는 경우는 9%였다.
모야모야증후군의 원인은 매우 다양하다.
모야모야병을 동반하는 질환
Neurofibromatosis
Fibrous dysplasia
down`s syndrome
Radiation therapy
Hypertension
Collagen vascular disease
Aneurysm , AVM
Meningitis

병리학적으로는 동맥내피의 진행성 비후가 특징이다.
2.임상증상
모야모야병의 임상발현은 발병시기에 따라 소아와 성인에서 큰 차이가 있다.
소아의 경우 주로 일과성 허혈 발작(TIA)의 형태로 나타나며, 이로 인한 신경학적 증상으로 상하지의 일과성 마비가 대부분의 경우 나타나며, 두통, 의식장애, 언어장애,

참고 자료

없음