포르피린증이란.

소개글

포르피린증에 대한 내용.

목차

1. 포르피린증(porphyria)이란?
2. 포르피린증의 증상.
3. 프로프린증의 종류
4. 포르피린증 진단.
5. 포르피린증의 치료
6. 포르피린증과 드라큘라의 관계
<참고문헌>

본문내용

1. 포르피린증(porphyria)이란?
포르피린은 헤모글로빈이 철분과 결합할 수 있도록 도와주는 단백질로, 헤모글로빈 합성에 중요한 역할을 하는 물질이다. 주로 적혈구의 혈색소에 많이 포함되어있으며, 인간의 생존에 매우 중요한 역할을 한다. 그러나 포르피린이 혈색소로 전환되지 않으면 생체 내에선 독으로 작용한다. 이는 포르피린을 혈색소로 바꿔 주는데 특정한 효소가 필요한데, 이 효소가 결핍된 사람의 경우 포르피린의 과다축적으로 몸의 이상이 나타나게 된다.
포르피린증은 매우 희귀한 질환으로 유전의 영향을 받아 유전질환으로 발병될 가능성이 가능 높다. 포르피린증은 태어나자마자 발병하는 경우와 성인이 되어서 발병하는 경우로 나뉜다. 포르피린증 환자들은 간 기능 이상으로 인한 복통과, 빈혈, 메스꺼움, 혈압 저하 등으로 고통받게 된다. 심지어 어떤 환자들은 피의 양이 부족해져 창백해지는 모습도 보여진다. 오줌 속에는 붉은 피가 섞여 있을 수 있다. 햇빛을 받으면 피부가 벗겨지고 잇몸 구조가 변해 이빨이 길어진 듯한 몰골로도 변할 수 있다.
따라서 포르피린증 환자들의 외형적 모습이나 질병의 증상으로 볼 때 많은 사람들이 잔인한 흡혈귀를 연상시키기에 충분하다. 그래서 포르피린증은 정상적인 적혈구 형성을 방해하는 ‘흡혈귀 병’ 으로도 불린다. 그만큼 포르피린 환자들은 많은 사람들에게 공포의 대상이었다.

참고 자료

- http://100.naver.com/100.nhn?docid=752900 네이버 백과사전
- http://blog.naver.com/emong_35?Redirect=Log&logNo=40007653476
- http://www.kodc.or.kr/search/srch_ac_disease.asp?code=00042