[의학약학]마르판증후군

소개글

가계 내에 마르판증후군 환자가 있을 때 다른 가족이 보인자일지, 또는 증상발현전인 환자일지 여부는 분자유전학 검사를 통해 찾아낼 수 있을 것으로 기대됩니다.

목차

《개요》
《원인》
《임상증상》
《진단》
《경과 및 예후》
《합병증》
《치료》
《예방법》

본문내용

(중략)가장 흔하게 동반되며 이는 일반적인 특발성 척추측만증보다 어린 나이에 시작되어 빠르게 진전되는 경향이 있으며, 보조기 치료로도 좋은 결과를 얻기가 어려워서 약 20%에 서는 수술적 교정이 필요하게 됩니다. 심혈관계의 이상은 어느 연령(태아시기에도)에도 동반될 수 있으므로 마르판증후군이라고 진단되었을 당시부터 대동맥 혈관의 손상을 예방하기 위해 혈압강하제의 일종인 베타교감신경계 차단제를 복용하도록 합니다. 대동맥 혈관이 6 cm이상 확장되면 파열을 예방하기 위해 혈관이식수술을 권장합니다. 심혈관계 이상이 없을 경우에는 매 6개월 정도마다, 대동맥 확장이 나타나면 매 3~4개 월 정도마다 심장검사가 권장됩니다. 대동맥 확장의 소견이 있는 경우에는 진행을 줄여주기 위한 약물치료가 도움이 될 수 있으며, 확장이 일정수준 이상이면 대동맥 절삭의 위험이 높아지므로 대동맥판막을 포함한 근부위에 대한 예방적 차원의 수술이 필요합니다. 대동맥판막이나 승모판막의 폐쇄부전이 심해져도 수술이 필요할 수 있습니다. 이처럼 심혈관계 이상은 아직까지는 근본적인 예방은 되지 않으나 정기적인 검사와 투약으로 조절이 가능한 상태입니다. 마르판증후군 환자가 임신하게 되면 대동맥 확장이 급격히 진행할 수 있으므로 진료와 상담이 필요합니다. 눈의 수정체 탈구는 처음에는 심하지 않아서 안경으로 시력교정이 가능하지만, 점차 탈구가 심해 지면 안경을 착용해도 시력이(중략)

참고 자료

없음