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코넬리아 드 랑게 증후군

*경*
최초 등록일
2006.09.17
최종 저작일
2006.04
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소개글

◈코넬리아 드 랑게 증후군 ◈
희귀병 입니다

목차

1.빈도
2.원인
3.증상
4.치료
5.예후
추가자료~ 표~그림

본문내용

코넬리아 드 랑게 증후군은 줄여서 DLS라고도 한다.
1933년 네덜란드의 유아 의사 Dr. 코넬리아 드 랑게 란 사람이 증상이 비슷한 두 아이를 비교하여 그 증세와 증상을 기록하였는데서 그 의사의 이름이 증후군의 현재 이름이 되었고, 이 증후군을 브라치멘 디란지 증후군(Brachmann-de Lange Syndrome)이라고도 하는데 1916년에 의사 W. Brachmann 이 이와 비슷한 증상의 환자 기록이 있었기 때문이다.

1. 빈도
이 증후군으로 태어나는 확율은 정확한 통계는 없지만 대략 1:10,000 이나 1:30,000으로 추산한다.
미국의 CdLS 모임 단체에 연락이 된 어린이는 약 2,500명이 넘는다고 하며 날마다 새로운 어린이들의 연락이 오고 있으며 이 이외에도 많이 있을 것으로 추산이 된다고 한다.

2. 원인
코넬리아 드 랑게 증후군의 아이가 어떻게 해서 태어나게 되는지는 아직 확실히 모르며, 염색체 3번의 문제가 있는 것으로 추정 하지만 확실치는 않다. 또 출생 전에 이 증상을 확인할 수 있는 방법이 아직은 없다.
그리고 이 증후군이 다음 세대에 유전이 되는 것은 아니며,
이 증후군의 자녀를 둔 가정에 또 다른 자녀가 이런 증후군을 가지고 태어나지 않는다고 한다.
현재, 지금도 미국의 Dr. Jackson 과 그의 그룹, 그리고 다른 여러 연구진에 의해서 계속적으로 이 증후군에 대한 연구가 계속되고 있으며, 이런 자녀를 둔 부모님들도 많이 이 연구에 협조를 하고 있다고 한다.

참고 자료

없음
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