ALS

소개글

"ALS"에 대한 내용입니다.

목차

1) 정의

2) 원인

3) 증상
(1) 구마비
(2) 상하지 근력약화
(3) 상하지 운동기능 장애
(4) 호흡장애

4) 진단 및 검사
(1) NCS(Nerve conduction study ; 신경전도검사)
(2) EMG(Electromyography ; 근전도검사)
(3) C-spine MR CE +survey
(4) Lab
(5) UA
(6) 근조직 생검
(7) ALSFRS(The amyotrophic lateral sclerosis functional rating test)

5) 치료
(1) 약물 치료 - 리루졸(Riluzole)
(2) 약물 치료 - 라디컷(Radicut)
(3) 물리치료
(4) 작업치료
(5) 언어치료
(6) 호흡요법

본문내용

1) 정의
ALS는 뉴욕의 야구선수였던 루게릭이 앓았던 병으로 루게릭병(Lou Gehrig`s Disease)이라고도 불린다. 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 피질의 upper motor neuron와 뇌간 및 척수의 lower motor neuron가 점차적으로 파괴되는 특징을 가지고 있다.
임상 증상은 서서히 진행되는 4-ext. weakness 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다.

2) 원인
ALS의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다. 전체 ALS 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다.

3) 증상
초기에는 손과 손가락, 다리의 근육이 약해지고 가늘어지는 증상이 나타난다. 또, 말하기가 어려워지고 음식물을 삼키기가 어려워진다. 시간이 흐름에 따라 증세가 점점 심해진다. 전신의 근력이 약해져서 음식물을 삼키거나 말을 하는 것이 힘들어지며 자력으로 일어날 수 없게 된다. 또, 호흡근이 약해져 호흡장애가 나타난다.

(1) 구마비
미주신경과 설하신경과 관계되는 뇌간의 운동신경세포들이 파괴되어 구음장애, 연하장애, 혀의 위축 등이 특징적으로 나타나며, 말소리가 점차 어둔해지거나 음식물을 삼키기에 어려움을 느낀다.
자주 사레에 걸리며, 심한 경우 음식물이 기도에 유입되어 폐렴에 걸릴 수 있다.
침이 입안에 고인다고 호소하는데 침을 삼키는 기능이 저하되었기 때문에 초래되는 것이다.

(2) 상하지 근력약화
상지 또는 하지의 근육들이 침범되면서 근력이 저하되고 근위축 현상이 뚜렷해진다.
상지가 주로 침범된 초기에는 비교적 하지의 근육들은 정상 소견을 보이나, 병변이 진행되면서 하지의 근력약화에 따른 보행장애가 심해진다.

참고 자료

없음