아동 실습 CASE 선천성대사이상 체액부족, 영양부족

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목차

Ⅰ. 문헌고찰
1. 선천성 대사이상 질환
2. 선별검사 (6종)

Ⅱ. 간호과정
1. 시나리오
2. 간호진단
3. 간호과정

본문내용

Ⅰ. 문헌고찰
1. 선천성 대사이상
• 선천성 대사이상의 정의
선천성 대사이상 질환은 태어날 때부터 우리 몸의 생화학적인 대사 경로를 차단하는 효소가 결함되어 있어 발생하는 질환으로 태어날 때부터 어떤 종류의 효소가 없어서 우유나 음식의 대사산물이 뇌나 신체에 유독 작용을 일으켜 대뇌, 간장, 안구 등의 장기에 돌이킬 수 없는 손상을 준다. 선천성 대사이상 질환은 신생아 시기에는 아무런 증상이 나타나지 않기 때문에 알 수 없으며 생후 6개월부터 여러 증상이 생긴다. 이때부터 치료를 하더라도 그 동안 손상 받은 뇌세포가 치유되지 않아서 지능은 좋아지지 않는다. 따라서 평생을 지능이 낮은 정신지체아로 살아야 한다.

• 선천성 대사이상의 종류
Phenylalanine → Phenylketonuria (페닐케톤뇨증)
Galactose → Galactosemia (갈락토오즈혈증)
T4, TSH → Hypothyroid (갑상선기능저하증)
17-OHP (hydroxyprogesterone) → Congenital adrenal hyperplasia (선천성부신과형성증)

<중 략>

Ⅱ. 간호과정
1. 시나리오
김XX는 현재 생후 20일째이며 전까지는 특별한 징후가 나타나지 않았으나, 김XX이 2주가 되었을 때부터 bottle feeding시 자주 울고, 잦은 vomiting(7회/day)을 보이며, 잘 먹지도 않고 소화기 장애 증상이 나타났으며, 상태는 불안정해 보였다. 수유량은 총 30cc 중 10cc 섭취하였다. 기저귀의 소변에서 곰팡이 냄새와 같은 쥐 오줌같은 퀘퀘한 냄새가 났고, 엉덩이에 피부습진도 나타났으며 형제자매와 달리 흰 피부로 보이며, 모발은 연한 갈색을 띤다. 김XX는 부모와 같이 2018. 05. 15 OPD를 통한 진단검사 결과 시 혈청 페닐알라닌 : 23mg/dL (정상치 : 2~6mg/dL)로 비정상 소견이 나와 adm. 하였다. 체중은 출생시 3200g였으나, 측정결과 2600g으로 감소하였다.

참고 자료

없음