지혈응고계 질환의 발생형태 양상과 검사법

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비스코트-올드리치 증후군(Wiskott-Aldrich Syndrome)

비스코트-올드리치 증후군 환자들은 면역체계의 결함으로 인해 감염증이 만성적으로 나타나거나 반복되고, 순환하는 혈액 내 혈소판이 부족하여 지혈이 쉽게 되지 않는다. 또한 자가면역질환과 비슷한 증상을 나타내며 사람에 따라 경증에서 중증까지 다양한 정도의 습진이 생기게 된다. 이 질환의 증상과 중증도는 개인마다 매우 다양하게 나타나며, X 연관 열성 형질로 유전되기 때문에 주로 남성에게서 발현되는 매우 희귀한 질환이다. 비스코트-올드리치 증후군의 증상은 보통 유아기에 시작되며, 점상출혈, 습진, 저혈소판증의 세가지 합병증이 생기게 된다. 이 증후군에서 나타난 면역결핍은 T 세포 면역과 B 세포 면역 모두에게서 나타나므로 복합 면역결핍이라고 분류할 수 있으며 이 질환은 어떤 미생물에는 쉽게 감염되지만, 또 다른 종류의 미생물에는 정상적인 면역 기능을 발휘하는 부분 면역결핍증이라 할 수 있다. 따라서 비스코트-올드리치 증후군에서는 파상풍 등의 특정 병원체에 대해서는 항체를 만들 수 있지만 세균성 수막염의 원인 균인 헤모필루스 인플루엔자나폐렴구균에 대해서는 항체를 만들지 못한다.
따라서 이 질환 환자의 대다수에서 중이염이 계속적으로 재발되고, 폐렴이 자주 생기게 된다. 이 질환의 환자들은 T 림프구 면역에도 부분적으로 결함이 생겨서 T 림프구의 수는 거의 정상이지만 T 림프구의 기능에 이상을 보이게 된다. 이러한 결함으로 환자들은 질병을 일으키지 않는 효모나 곰팡이와 같은 미생물에 자주 감염이 되며, 이러한 감염을 기회주의적 감염이라 하고, 기회감염성 병원체에는 효모, 곰팡이, 주폐포자충, 헤르페스 등이 있다.

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