[A+]혈우병 (hemophilia) 병태생리

목차

1. 정의
2. 원인
3. 증상
4. 진단
5. 치료
6. 간호
7. 참고문헌

본문내용

정의
- X 염색체에 위치한 유전자의 돌연변이로 인해 혈액 내 응고인자가 부족하게 되어 발생하는 선천성 출혈성 질환. (X열성 유전)
-10000 명 중 한 명 꼴로 발생. 응고인자의 종류에 따라
1) A형 혈우병 (제 8번응고인자 결핍) : 가장 흔한 형태 (80%)
2) B형 혈우병 (제 9번응고인자 결핍)

원인
- 혈우병 A는 혈장내 제 8응고인자가 , 혈우병 B는 혈장내 제 9응고인자가 부족한 병으로 두 질환 모두 X 염색체의 유전자 돌연변이가 원인임.
- 때문에 X 염색체 열성으로 유전된다. 거의 모든 경우에 남성에게 발생하며, 원인이 되는 유전자 이상은 어머니로부터 물려받는다.
- 혈우병은 대표적인 유전성 질환이지만, 약 30%의 경우는 자연적으로 발생한 돌연변이에 의해 가족력 없이 발생하기도 한다.

증상
걷기 시작하는 1세경부터 출혈증상 나타남
2세까지 구강 내 출혈 잘 발생
3~4세 이후부터 관절, 근육 내 출혈
가장 특징적 출혈 : 관절강 내 출혈 (무릎, 발목, 팔꿈치)
출혈 초기에는 관절이 붓고 열감, 통증, 관절강의 만성 변화로 운동장애 초래
목, 입, 흉강 출혈 : 기도폐쇄로 생명이 위태로움
두개 내 출혈 : 주 사망 원인
위장관 출혈 : 빈혈 초래
척수 내의 혈종 : 마비 초래

참고 자료

김영혜 외 2명 (2014년), 아동간호학 [각론] , 현문사
김영혜 외 2명 (2014년), 아동간호학 [총론] , 현문사
혈우병, 서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원
http://www.snuh.org/health/medical/ContentsView1.jsp?txt=%C7%F7%BF%EC