만성골수성백혈병,CML
- 최초 등록일
- 2016.06.14
- 최종 저작일
- 2012.08
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소개글
만성골수성 백혈병에 대한 케이스 스터디 입니다.
목차
1. 개요
2. 원인
3. 임상양상
4. 검사소견
5. CML 자연경과
6. 진단
7. 치료
8. 예후
본문내용
1. 개요
-정의: markedly increased myelopoiesis + Philadelphia (Ph) chromosome
필라델피아 염색체라는 이상 염색체를 가진 세포가 성숙, 분화하면서 무제한으로 증식하게 되는 병으로, 골수에서 형성된 가장 성숙한 세포 중의 하나인 과립구의 과다한 축적을 특징으로 하는 질환이다. 하지만 치료하지 않고 내버려 두면 점차 진행되어 급성 백혈병으로 진행이 된다
- Chronic leukemia의 95%차지 (전체 성인 leukemia의 약 20% 차지)
- 발생률:인구 10만 명당 약1.5명 (우리나라 약 0.55명)
주로 40-50대 이후 발생, 남성:여성=1.5:1
- 병인: 9번 염색체의(ABL)와 22번 염색체(BCR)의 장완간의 translocation
→BCR-ABL 융합 유전자 생성→tyrosine kinase활성화→조혈모세포의 비정상적인 증식
→골수에서 미성숙한 세포들이 방출→CML로 발전
2.원인 (95% 원인을 찾지 못함)
- Cytotoxic drugs나 virus는 관련 없음
- Smoking: CML의 진행을 촉진시킴
- radiation: 고용량의 노출시에만 (ex.원폭)
3.임상양상
- 처음 진단시 85~90%만성기 (만성기의 증상은 뚜렷하지 않음)
- Fatigue, night sweats, low-grade fever, 체중감소,
- Splenomegaly (90%,LUQ 불쾌감,복통,조기 포만감), hepatomegaly(50%)
(환자의 혈액 내에 늘어난 각종 혈액세포를 신속히 제거하기 위하여 비장과 간이 많은 일을 하기 때문에 )
- CML이 진행되면 증상도 악화됨: Fever, 심한 체중감소, bone & joint pain, bleeding, thrombosis, infections
4.검사소견
(1)PB
① RBC: normal~mild anemia
② leukocytosis (가장 특징적!!): 평균 150,000 cells/uL
- 모든 성장 단계의 myeloid cells이 다 보임
- basophilia(호염기구 증가증)와 eosinophilia(호산구 증가증)도 특징
- blast 5%미만
참고 자료
http://www.healthkorea.net
http://www.medicity.com
만성 골수성 백혈병 -김동욱,김춘추 저서-
골수이식 클리닉 -성주명 지음-
백혈병 클리닉 –성주명 지음-