ALS : amyotrophic lateral sclerosis 근위축성 측삭경화증 Case study

소개글

근위축성 측삭경화증 (루게릭병)Case study 정리한 것입니다.

목차

Ⅰ.정의
Ⅱ. 간호과정

본문내용

<그림 -2 ALS를 앓았던 유명인사>

근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis: ALS은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1869년 프랑스의 의사 장마르틴 샤콧(Jean-Martin Chartcot)에 의해 최초로 보고되고, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었습니다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변입니다. ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 "운동신경원 질환"으로도 불리며, 1939년 미국의 유명한 야구 선수인 루게릭(Lou Gehrig)이 이 질환을 앓게 되면서 일반 사람들에게 알려졌으며, 이때부터 루게릭병(Lou Gehrig’s disease)이라고도 불리게 되었습니다. 그리고 이 질환을 앓고 있는 또 다른 유명인으로 블랙홀로 잘 알려진 천재 우주물리학자 스티븐 호킹(Stephen Hawking)이 있습니다.

병태생리적으로 ALS에서는 중추신경계의 운동신경세포가 파괴됨으로써 근육들이 운동신경의 자극에 대해 적절한 운동기능을 나타내지 못하게 됩니다. 반면에 신체에 분포된 감각신경, 자율신경 등은 거의 침범되지 않으므로 임상적으로 감각이상 또는 자율신경 장애는 나타나지 않습니다.
이 질환은 뇌의 신경세포, 특히 운동 신경원의 퇴행이 진행되어 신경이 완전히 파괴되면서 나타난다. 뇌의 신경 세포뿐 아니라, 뇌간과 척수의 신경체계와 전신에 분포한 수의근을 담당하는 신경세포에도 영향을 미칩니다. 따라서 근육들이 운동신경의 자극을 받지 못하므로 근육이 쇠약해지고, 자발적인 움직임을 조절하는 능력을 상실하게 됩니다.

참고 자료

참고문헌
1. 김남희, 김현정, 홍윤호, 김한준, 전종은, 성정준, 권오현, 김성훈, 박경석, 김만호, 이광우, 박성호. 가족성 근위축성측삭경화증 환자에서 새로이 발견된 SOD1 유전자 돌연변이 Gly10Val. 대한신경과학회지 2002;20(4):379-384.
2. '실험의학지(J. of Experimental Medicine)' 3월 6일자 온라인 속보란(doi : 10.1084/
jem.20051979)
3.한국 ALS 협회 (http://www.kalsa.org/)
4.한국 ALS 협회 부산대학교 김대성 교수님 프레젠테이션 자료
5.서울대학교 의과대학 신경과학교실 (http://www.snuhneurology.net/)
안내책자 이광우 교수의 글
6.인체해부학 -현문사 제 4판 2005년 1월 5일 발행
7.미술작품과 함께하는 의학용어 - 수문사 2002년 11월 30일 발행