경련성 질환

소개글

경련성 질환

목차

경련성 질환
I. 신생아 경련(neonatal convulsion)
II. 열성 경련(Febrile convulsion)
III. 간질 (Epilepsy)
IV. 연령의존성 간질성 뇌병증

본문내용

경련성 질환이란 전기 생리학적으로 신경세포로 부터 전기활동이 과다하게 방출되어 발생하는 간헐적인 신경계의 장애를 의미한다. 발작(seizure), 경련(convulsion)으로 표현하지만 경련이란 운동 현상을 동반하는 발작을 말한다. 소아에서 경련의 빈도가 높은 이유는 중추 신경계의 해부생리학적 미숙과 경련을 유발시키는 인자들인 분만외상, 급성 감염증, 예방접종 등의 기회가 많은 것이다. 경련 혹은 발작이란 진단명이 아니라 신경계 증상 중의 하나이다. 그러므로 신경계의 일시적인 이상으로 야기되는 열성 경련, 중추신경계의 감염에 의한 경련, 전해질 혹은 대사 이상으로 초래되는 경련은 간질성(epileptic) 발작은 아니다. 발생의 빈도는 3세까지의 소아의 4.2%, 5세까지의 소아 7%가 경련을 경험한다.
1. 연령에 따른 경련의 주된 원인
1) 출생후 - 6 개월: 출생시 손상, 뇌의 발육이상, 중추 신경계의 급성 감염
2) 6- 24 개월: 급성 열성 경련, 중추 신경계의 급성 감염, 출생시 손상 및
뇌의 발육이상
3) 2-6 세: 중추 신경계의 급성 감염, 출생시 손상 및 뇌의 발육이상, 특발성
간질, 뇌종양
4) 6- 16세 까지 : 특발성 간질, 출생시 손상 및 뇌의 발육이상, 뇌종양
2. 연령에 따른 특징적인 경련성 질환
West 증후군(infantile spasm)은 5-6개월경에 많으며, 분노경련, 열성 경련은 6개월경부터 4세에 (peak는 1-2 세), 정형 결신발작은 유아부터 학동 초기에 나타난다.

I. 신생아 경련(neonatal convulsion)
신생아아기에 발생하는 경련을 총칭하여 신생아 경련이라고 하며 신생아의 약 0.5-1%에서 발생한다. 신생아 경련은 대부분이 증후성이므로, 원인 질환들이 정신지체 및 뇌성마비의 주요한 예후적인 인자이다.
1. 병인의 기초 기전
발작은 과도한 탈분극(depolarization)에 의하여 발생하며, 이런 탈분극의 발생 기전은 담음과 같다.

참고 자료

1. Commission on Classification and Terminology of the International
League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and
electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia
1981;22:489-501.
2. Commission on Classification and Terminology of the International
League Against Epilepsy: Proposal for revised classification of epilepsies
and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:395-396.
3. 홍창의. 소아과학. 6판. 서울:대한교과서주식회사, 1977:15-50
4. Beheman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Textbook of Pediatrics. 15ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 1966:1-72.
5. 정사준. 난치성 소아 간질을 위한 신개발 항전간제. 대한 소아신경학회지
1997;5:3-8.
6. Wyllie E. The treatment of epilepsy. 2nd ed. Baltimore:William &
Wilkins, 1997