channel pathology (이온채널병증의 병리)
- 최초 등록일
- 2009.05.22
- 최종 저작일
- 2009.05
- 17페이지/
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소개글
다음과 같은 질환에 대해 채널 이상에 관련된 병리 중심으로 다룬 보고서
Bartter syndrome, Congenital hyperinsulinism, Cystic fibrosis, Hyperkalemic periodic paralysis,Hypokalemic periodic paralysis, Episodic ataxia (EA), Brugada syndrome,
Long QT syndrome (LQTS), Timothy syndrome, Myasthenia gravis
목차
1. Bartter syndrome -
2. Congenital hyperinsulinism -
3. Cystic fibrosis -
4. Hyperkalemic periodic paralysis -
5. Hypokalemic periodic paralysis -
6. Episodic ataxia (EA) -
7. Brugada syndrome -
8. Long QT syndrome (LQTS) -
9, Timothy syndrome -
10. Myasthenia gravis -
본문내용
Bartter syndrome은 선천적으로 헨레고리의 상완에 결함이 있는 질환이다.
이 병은 hypokalemia, alkalosis, 정상이나 낮은 혈압을 특징으로 한다.
유사한 질환으로는, Gitelman syndrome이 있는데, 이는 Bartter syndrome에 비해 경미한 증상을 보인다.
□ Features
(1) 신생아 Bartter syndrome
신생아 Bartter syndrome의 90%는 태생 24~30주 시기에 양수과다증을 동반한다.
출생 후, 다뇨, 다음을 보인다.
적절한 수분 공급이 이루어 지지 않으면 탈수로 사망할 수 있다.
85%의 환아는 hypercalciuria, nephrocalcinosis를 보이므로, 신결석을 유발할 수 있다.
드문 경우, 신부전으로 발전할 수 있다.
(2) 고전적 Bartter syndrome
고전적 Bartter syndrome 환자는 2세 이전에 증상이 발견되지만, 대개 학령기나 그 이후에 진단된다.
고전적 Bartter syndrome은 신생아 Bartter syndrome와 마찬가지로 다뇨,다음에 따른 탈수 경향이 있으나, 신생아 Bartter syndrome와는 달리 소변내의 calcium은 정상 또는 근소한 상승 정도로 신석을 유발하지 않는다.
이 환자들은 주로 구토와 성장 장애를 보인다.
치료시 신장 기능은 정상화 되지만, 간혹 신부전으로 발전하는 경우도 있다.
Bartter syndrome은 hypokalemia, alkalosis, 정상 혈압, 상승한 혈중 renin, aldosterone을 보인다.
참고 자료
http://en.wikipedia.org/wiki/