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팔로4징후 NICU 케이스 자료입니다. 간호과정 3개!!

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2018.04.14
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2017.02
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정의
팔로4징후는 4가지 결손(심실중격결손, 폐동맥협착, 대동맥우방전위, 우심실 비대)이 포함되는 선천적 심장 질환이다.
모든 선천성 심질환의 10%를 차지하며 영·유아에게 가장 흔한 청색증형 병변이다.

원인
태아기에 심실중격의 정렬이상으로 네 가지 특징 중 세가지가 나타난다.

병태생리
팔로4징후는 폐동맥협착으로 인해 폐혈류가 폐쇄되고, 심실중격결손으로 인해 우심실 압력이 증가한다. 우좌단락을 통해 산소화되지 않은 혈액이 심방중격결손, 심실중격결손, 동맥관개존증을 통해 전신으로 퍼져 저산소혈증과 청색증이 나타난다. 폐동맥협착이 경하면 우좌단락량이 적어서 청색증이 경미하게 나타나거나 관찰되지 않으며, 협착이 심하면 우좌단락량이 많아져 청색증이 심해진다.
팔로4징후는 폐동맥협착의 정도가 예후에 가장 중요하게 영향을 미치며, 폐동맥협착으로 인해 좌심실의 용적 과부하가 일어나지 않는다.
우심실에 가해지는 압력 과부하도 체동맥 압력을 초과하지 않으므로 심부전을 일으키는 경우는 드물다.

증상
출생 직후 청색증이 흔히 관찰되지 않으나 동맥관이 폐쇄되고 우심실 유출로가 협착되며 비후되어 입술, 구강 점막, 손톱 및 발톱 등에 가장 현저하게 나타난다.
폐동맥협착이 경미한 환자는 청색증이 나타나지 않을 수 있으며, 협착이 매우 심하거나 완전히 폐쇄된 경우 출생 직후부터 청색증을 보인다.
생후 2세 이하(특히 생후 2~6개월)에서 혈액공급보다 산소요구량이 많을 때 무산소발작이 발생할 수 있으며, 보통 울거나 수유 후에 나타난다.
환아는 발작적인 과다호흡과 더불어 청색증이 심해지면서 계속해서 운다. 심한 경우 의식이 없어지고 때로는 경련이 나타날 수 있으며, 드물게는 사망을 초래할 수도 있다.
아동의 경우 청색증이 장기간 지속되어 손가락과 발가락에 곤봉지를 보인다. 그 밖에도 성장과 발육이 지연되며 적혈구 증가증을 나타낸다.
운동을 하면 호흡곤란 증세를 보이므로 이를 완화시키기 위하여 웅크리는 자세를 취한다. 합병증으로는 다혈구혈증, 뇌혈전, 세균성 신내막염이 나타날 수 있으며, 무산소 발작 후 무의식과 돌연사가 초래될 수 있다.

참고 자료

김미예 외 공저(2015), 최신 아동 건강 간호학 각론, 수문사
홍경자, 안채순 외 공저(2012). 영아와 아동간호를 위한 아동간호학Ⅱ, 수문사
박미영, 간호진단,중재 및 결과 가이드
제 3판 NANDA 간호진단과 중재 가이드
http://www.kimsonline.co.kr/(약정보-킴스)

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